Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат

Геморрагические и тромбогеморрагические заболевании

ВВЕДЕНИЕ

Важное место расстройств гемостаза в общей патологии человека определяется не только лишь высочайшей частотой, многообразием и потенциально очень высочайшей угрозой геморрагических и тромбогеморрагических болезней и синдромов, но к тому же тем, что эти процессы являются значимым звеном патогенеза очень большего числа других болезней - инфекционно-септических, иммунных Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат, сердечно-сосудистых, неопластических, значимой части акушерской патологии, заболеваний новорожденных.

Приведенный, далековато неполный, список болезней и патологических процессов показывает общемедицинское значение заморочек патологии гемостаза, в связи с чем, умение ориентироваться в этих дилеммах нужно докторам всех клинических специальностей.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ, Систематизация.

Геморрагические диатезы - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат кровоточивостью.

Систематизация геморрагических диатезов базирована на нарушении 1-го из звеньев системы гемостаза: коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого гемостаза.

Согласно этому все геморрагические диатезы разделяются на три главные группы:

1. Нарушения коагуляционного гемостаза либо коагулопатии.

2. Количественные и высококачественные конфигурации системы тромбоцитопатии.

3. Нарушение сосудистого звена системы гемостаза либо вазопатии.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Тромбоцитопении - группа болезней, при Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат которых количество тромбоцитов ниже имеющейся нормы - 150*10 /л. Они могут быть обоснованы:

1. Нарушенным разрушением Тр.

2. Завышенным потреблением Тр.

3. Недостающим образованием Тр.

Завышенное разрушение более частая причина тромбоцитопений. Не считая того, выделяют:

1. Наследственнные тромбоцитопении. Основная их масса - это тромбоцитопатии, т.е. нарушение многофункциональных параметров Тр. Изредка наследные тромбоцитопении являются настоящими Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат тромбоцитопениями, связанными с нарушением активности ферментов гликолиза либо цикла Кребса, либо нарушением образования тромбопоэтинов.

2. Преобретенные тромбоцитопении:

- иммунные;

- обусловленные механической травмой Тр.(гемангиомы, опленомегалии и др.);

- подавление пролиферации клеток костного мозга (при апластических анемиях, хим и радиационных повреждениях костного мозга);

- замещение костного мозга опухолевой тканью.

- соматической мутацией (болезнь Миркиафавы-Микели);

- завышенным потреблением Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат Тр. (ДВС-синдром, тромбозы);

- недочет витамина В12 и фолиевой кислоты.

ИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

1. Аллоиммунные. 2. Трансиммунные. 3. Гетероиммунные. 4. Аутоиммунные.

Иммунные тромбоцитопении встречаются более нередко, при этом у малышей почаще гетероиммунные, у взрослых аутоиммунные.

Зависимо от направленности антител иммунные тромбоцитопении делятся:

1) с антителами против антигенов тромбоцитов,

2) против антигена мегакариоцитов,

3) против антигена Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Аутоиммунные тромбоцитопении разделяются на:

1. Идиопатические.

2. Симптоматические.

АУТОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.

В базе патогенеза аутоиммунной тромбоцитопении лежит резкое укорочение длительности жизни клеток до нескольких часов заместо 7-10 дней. Подтверждено, что почти всегда тромбоцитопенитической пурпуры количество тромбоцитов, образующихся в единицу времени существенно возрастает по сопоставлению с нормой - от 2 до Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат 6 раз. Количество инициативных мегакариоцитов также увеличено. И только при резком увеличении количество антитромбоцитарных антител либо когда антитела ориентированы против мегакариоцитов, может быть понижение количества инициативных мегакариоцитов.

Антитела при иммунных тромбоцитопениях обычно бывают неполными, они фиксируются, содействуют их смерти, но не вызывают агглютинации.

Было установлено, что главным местом Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат выработки антител является селезенка.

В текущее время более возможным считается мировоззрение, согласно которому в базе патологического процесса большинства форм аутоиммунных тромбоцитопении лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену.

На данный момент принято считать, что толерантность к своим антигенам создается в эмбриональном периоде. При этом толерантность можно вызывать воздействием или малых или очень Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат огромных доз антигена. По всей вероятности, срыв иммунологической толерантности вероятен только в тех случаях, когда она связана с воздействием малых доз толерогена.

Может быть, что развитие аутоиммунной тромбоцитопении в некий мере обосновано и генетическим недостатком функции Т-супрессоров.

При гематологическом исследовании в крови отмечается понижение числа тромбоцитов Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат (время от времени прямо до полного их исчезновения). Но гласить о каком-то критичном уровне понижения Тр., при котором развивается геморрагический диатез, нельзя. В тех случаях когда количество Тр. превосходит 50*10 /л, геморрагический диатез наблюдается изредка.

Меняется морфометрия Тр.: возникновение огромных форм клеток, малозернистых "голубых" Тр., отмечается их пойкилоцитоз.

Содержание Зр. и Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат Нв может быть обычным либо наблюдается постгеморрагическая анемия. Количество лейкоцитов или обычное или завышенное. Нередко отмечается эозинофилия. Может встречаться и ПАНЦИТОПЕНИЯ: тромбоцитопения, лейкоцитопения и анемия. Она связана с образованием антител в общему предшественнику всех 3-х ростков.

В костном мозге практически у всех нездоровых отмечается повышение числа Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат мегакариоцитов с доминированием юных форм, но в отличии от нормы вокруг их изредка видны Тр.

ГЕТЕРОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

При их антитела вырабатываются против чужого антигена, фиксированного на поверхности Тр., к примеру лекарства либо вируса, также имеет место изменение антигенной структуры Тр, к примеру под воздействием вирусного воздействием.

ИЗОИММУННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Может наблюдаться Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат у новорожденного в связи с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам меж мамой и ребенком, и в отличии от гемолитической анемии может развиться как после первой, так и после 2-ой беременности.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Этот термин употребляется для общего обозначения всех нарушений гемостаз, обусловленных высококачественной неполноценностью либо нефункциональностью кровянных пластинок.

Тромбоцитопатии разделяются Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат на: 1. Наследные. 2. Преобретенные (симптоматические).

Наследные И Прирожденные ФОРМЫ А.Главные ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ГРУППЫ

1. Связанные с мембранными аномалиями (все варианты тромбостений Гланцмана, эссенциальная атромбия и т.д.).

2. Внутриклеточные аномалии:

а) заболевания недостающего пула хранения:

- недостаток плотных (безбелковых) гранул (ТАР-синдром и др.)

- недостаток альфа-гранул (белковых) - синдром сероватых Тр.

б) нарушение Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат реакции высвобождения гранул и их компонент:

- недостаток циклооксигеназы;

- недостаток тромбоксан-синтетазы;

- другие патогенетические формы.

3. Смешанные тромбоцитарные нарушения (аномалия Вискотта-Олдрич и др.).

4. Нефункциональности плазменного генеза: - недостаток и аномалии фактора Виллебранда,

- афибриногенемия,

- другие плазменные нарушения.

5. Нарушения взаимодействия с коллагеном и субэндотелием:

а) плазменного генеза - болезнь Виллебранда,

б) аномалии коллагена - болезнь Элерса Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат-Данло и другие мезенхимальные дисплазии.

Б.ФУНКЦИОНАЛЬНО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ:

1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (дизагрегация) с сохранением реакции высвобождения:

а) с развернутым нарушением агрегационной функции

б) парцеальные дезагрегационные тромбоцитопатии

2. Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием 2-ой волны агрегации - аспириноподобный синдром и т.д.

3. Заболевания недостающего пула хранения (недостаток гранул Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат и их компонент) с отсутствием 2-ой волны агрегации:

а) с недочетом плотных телец 1 тип и их компонент - АДФ, серотонина, адреналина;

б) с недочетом плотных телец 2 типа (альфа-гранул) и их компонент - фактора 4 и его носителя, бета-тромбоглобулина, ростового фактора

4. Формы с преимущественным нарушением адгезии Тр. к Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат коллагену и стеклу (без закономерного нарушения физиологических видов агрегации.

5. Формы с недостатком и понижением доступности фактора 3 (без существенного нарушения адгезивно-функциональной функции).

6. Сложные аномалии и нефункциональности Тр., сочетающихся с другими генетическими недостатками.

7. Недостаточно идентифицированные формы.

ПРЕОБРЕТЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПАТИИ

1. При гемобластозах

- дезагрегационные гиперегенераторные;

- формы употребления;

- смешанные.

2. При В12-дефицитной анемии.

3. При Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат уремии.

4. При ДВС-синдроме и активации фибробластоза.

5. При циррозах, опухолях и паразитических заболеваниях печени.

6. При макро- и парапротеинемиях.

7. При С-авитаминозах.

8. При гормональных нарушениях.

9. Фармацевтические и токсигенные. ъ

10. При лучевой заболевания.

11. При мощных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.

12. Огромных тромбозах и циклопических ангиомах.

Очень нередко тромбоцитопатия смешивается с тромбоцитопенией и тяжело решить, что в Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат этих случаях является ведущим. При решении этого вопроса принято управляться последующими положениями:

1) к патиям относят те формы, при которых выявляются постоянные многофункциональные, морфологические и биохимические нарушения Тр., не исчезающие при нормолизации количественных характеристик.

2) для патии типично несоответствие меж выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.

3) на генном уровне Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям, в особенности если они смешиваются с другими наследными недостатками.

4) если высококачественный Тр. непостоянен и ослабивается либо исчезает после ликвидации тромбоцитопении, такую патию следует считать вторичной.

5) все нефункциональности Тр., выявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные нарушения.

ТРОМБОСТЕНИЯ ГЛАЦМАНА

Основополагающая роль в Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат происхождении тромбоцитостении Глацмана играет отсутствие в мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов 11б и 111а, нужных для взаимодействия этих клеток со катализаторами агрегации и фиброгеном.

Обретенные (СИМПТОМОТИЧЕСКИЕ) ТРОМБОЦИТОПАТИИ Большая часть обретенных форм патологии Тр. отличается сложностью генеза и вследствие этого большой дефицитностью многофункциональных нарушений. Поэтому при одних и тех же заболеваниях Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат и даже у одних и тех же нездоровых в различные периоды заболевания нередко наблюдается мозаичность лабораторных признаков неоднотипные сдвиги адгезивно-агрегационных, коагуляционных и ретикулярных параметров кровянных пластинок. Исключение составляют только некие примитивные фармацевтические и токсические формы, которые, подобно наследным аномалиям Тр., имеют четкую и размеренную многофункциональную маркировку.

Так при В Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат12-дефицитной анемии отмечается не только лишь гипогенеративная тромбоцитопения, да и высококачественные конфигурации Тр., а конкретно, нарушение 2-ой фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и адреналином).

Наследные НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА

В эту группу включают все на генном уровне обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с недостатком Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат либо молекулярными аномалиями плазменных причин свертывания и участвующих в этом процессе компонент калликреин-кининовой системы.

Сравнимо не так давно заболевания, связанные с недостатком причин свертывания, обозначались как геморрагические диатезы коагуляционного генеза. Но это оказалось неправельным, так как значимая часть нарушений свертываемости крови протекает без геморрагических явлений чуть приметной кровоточивостью.

Группировка данной Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат группы болезней еще больше осложняется тем, что ряд наследных коагуляционных изъянов протекает с наклонностью не к кровотечениям, а тромбозам, при этом в их число входят не только лишь недостаток главных физиологических антикоагулянтов, что полностью обычно и естественно, да и ряд форм недостатка прокоагулянтов, вследствие чего при их наклонность к тромбозам Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат смешивается не с увеличением, а со понижением свертываемости крови. К примеру, дисфибриногенемии.

Систематизация ------------------------------------------------------------

Дефицитный фактор Заглавие заболевания ------------------------------------------------------------

Группа 1. С изолированным нарушением внутреннего механизма формирования протромбиназной активности У111:К Антигемофильный глобулин Гемофилия А У111:С Антигемофильный глобулин Кофакторная гемофилия

и другие аутосомные формы

У111:ФВ Фактор Виллебранда Болезнь Виллебранда 1Х Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат Плазменный компонент Гемофилия В

тромбопластина Х1 Предшественник плазменного Гемофилия С

тромбопластина Х11 Фактор Хагемана Недостаток Хагемана

- Плазменный прекалликреин Недостаток Флетчера - Высокомолекулярный Недостаток Вильямса

кининогенез

Групп 2. С изолированным нарушением наружного механизма формирования протромбиназной активности

У11 Проконвертин Гипопроконвертинемия

Группа 3. С нарушением наружного и внутреннего устройств формирования протромбиназной активности

У Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат Проакцелерин, Ас-глобулин Парагемофилия Х Фактор Стюарта-Праура Болезнь Стюарта

Пауэра 11 Протромбин Гипо (дис) протромбин

емия

- Полный недостаток причин 11, У11, Х и 1Х

Группа 4. С нарушением конечного шага свертывания. 1 Фибриноген А(гипо)фибриногенемия.

Дисфибриногенемия

Группа 5. Нарушение стабилизации фибрина Х111 Фибринстабилизирующий Недостаток ФСФ

фактор Группа 6. Смешанные (парные) формы дефицитных причин.

Почаще У Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат111 + У

Группа 7. Недостаток физиологических антикоагулянтов - Антитромбин 111 Тромбофилия - Альфа2-макроглобулин Недостаток МГ - Протеин С и его кофакторы Недостаток протеина С

Из представленной систематизации видно, что посреди наследных недостатков плазменных причин свертывания преобладают примитивные формы, которые характеризуются изолированной недостаточнотью 1-го какого-либо фактора свертывания (по принципу: один ген - одна болезнь Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат). Этим наследные коагуляции отличаются от преобретенных (вторичных), при которых доминируют всеохватывающие и часто разнонаправленные сдвиги в различных звеньях коагуляционного каскада.

С медицинской точки зрения наследные коагуляции можно подразделять н:

1) распространенные (доминирующие), 2) редчайшие формы (их толика 2-3%), 3) очень редчайшие. Так, посреди коагулопатий, протекающих с снижением свер

тыванием крови, около 96% приходится на три Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат заболевания - гемофилию А (68-78%), болезнь Виллебранда (9-18%) и гемофилию В (6-13%).

Подобная картина выявляется при анализе частоты недостатка первичных физиологических антикоагулянтов - более 90% приходится на недостаток антитромбин 111.

ГЕМОФИЛИЯ Это более распространенный наследный гемор

рагический диатез коагуляционного генеза принадлежит к группе болезней, обусловленных недостатком либо молекулярными аномалиями фактора YIII.

Составляющие ФАКТОРА YIII Прокоагулянтная часть YIII: К - обладает Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат антигемофильной ак

тивностью ведет взаимодействие с фактором IX, слабоантиген.

Антигенный маркер YIII: К - YIII:КАг - ведет взаимодействие с иммунными ингибиторами фактора YIII: К

Фактор Виллинберга YIII:ФВ - Держит под контролем время кровотечения, участвует в адгезии тромбоцитов и в их ристомицин-агрегации, оказывает влияние на активность фактора YIII:К в Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат мультимерах.

Антигенный белок, связанный с YIII:ФВ YIII:РАг - основной антиген комплекса, тесновато свя

занный с фактором Виллинберга и совместно с ним продуцируемый в эндотелие.

Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследным недостатком либо наследной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора YIII.

Локалезующиеся в Х-хромосоме ген гемофилии рецессивен, в связи с чем Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат женщины-кондукторы этого заболевания, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, обычно не мучаются кровоточностью, но активность фактор YIII у их снижена в среднем в 2 раза по сопоставлению с нормой. Обычный уровень фактора YIII варьирует в границах 60-250%, как следует у женщин-кондукторов уровень фактора YIII может колебаться в границах Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат 30-125%. В реальности у неких дам выявляется еще больше малый уровень активности фактор YIII (до 11-20%), и в этих случаях может наблюдаться кровоточивость при травмах. операциях и во время родов.

Систематизация Гемофилия может быть связана с порезом синтеза фактора

YIII: К, и в этих случаях антиген этого компонента не определяется или имеется полное Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат соответствие меж уровнем антигена и активностью этого фактора. Такая форма гемофилии обозначается как А-. В других случаях антиген фактора YIII:К намного превосходит его активность, что гласит о наличии в циркуляции аномального антигемофильного глобулина (гемофилия А+). При этом, 90-92% нездоровых гемофилией мучаются антигеннегативным ее вариантом А- и только Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат 8-12% - антигенпозитивным А.

Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии А Строго связана со степенью недостатка фактор YIII в плазме, уровень которого в отдельных гемофилических семьях на генном уровне строго запрограммирован. Так, к примеру, в семьях с тяжеленной формой гемофилии уровень дефицитного фактора у всех нездоровых ниже 2%, тогда как в семьях с легкой Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат формой заболевания он составляет 5-8%.

Точная связь часты и тяжести геморрагий от уровня в плазме дефицитног фактора свертывания нарушается только посттравматическими и послеоперационными кровотечениями, которые бывают очень обильными и даже смертельными не только лишь при тяжеленной, да и при легких формах заболевания. При уровне фактора YIII:К 60-200% уровень эффективности гемостаза обычный, 20-50% - имеется Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат тенденция к кровотечениям при больших травмах, при 5-20% - уменьшение гемартрозы и спонтанные кровоизлияния, сильные кровотечения после маленьких повреждений и операциях, при 0-2% - томная гемофилия, гемартрозы, глубочайшие гематомы, кровоподтеки.

На основании этих данных в медицинской практике гемофилии подразделяют на последующие группы:

1) с уровнем фактор YIII от 0 до 1% - очень томная Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат форма;

2) с уровнем фактор от 1 до 2% - томная форма; 3) с уровнем фактора от 2 до 5% - форма средней тяжес

ти; 4) с уровнем фактора выше 5% - легкая форма, но с воз

можностью появления томных и даже смертельных кровотечений при травмах и хирургических вмешательствах.

При гемофилии отмечается хорошая возрастная эволюция различных симптомов заболевания. У большенства нездоровых гемофилией Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат при рождении и в 1-ый год жизни существенных геморрагических проявлений нет, в связи с чем болезнь нередко распознается только на 2-3 году жизни.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА В текущее время установлено, что болезнь Виллебранда

- не одно болезнь, а группа схожих по патогенезу геморрагических диатезов, обусловленных или нарушением синтеза, или высококачественными аномалиями либо неверными рассредотачиванием аутосомных Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат компонент фактора YIII:ФВ и связанного с ним антигена - YIII:РАг.

При заболевания Виллебранда первого типа (традиционная форма) резко нарушен синтез этого фактора и связанного с ним антигена в эндотелие сосудистой стены, снижено содержание всех компонент фактора YIII в плазме и тромбоцитах.

Совместно с тем истинное время Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат выявлено огромное число других разновидностей заболевания Виллебранда. Общей закономерностью будет то, что многофункциональная активность фактора Виллебранда находится в зависимости от полимерной структуры комплекса фактора YIII. Более высока эта активность при триплетном и квадратном строении данного надмолекулярного комплекса. По мере же уменьшения либо, напротив, лишнего роста размеров комплекса активность фактора Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат Виллебранда понижается. При всем этом по различному нарушается взаимодействие фактора Виллебранда с Тр. и ристомицином, также взаимодействие Тр. с сосудистой стеной, что делает при всех вариантах этой патологии очень контрастную картину гемостатический и многофункциональных нарушений.

Имеются данные, что предпосылкой этого нарушения нередко является недостаток в углеводной части молекулы Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат фактора Вилебранда, о чем гласит часто выявляемое у нездоровых понижение содержания галактозы в комплексе фактора YIII. Нарушение полимеризации может быть связано с посттрансляционным недостатком вследствие недостатка полимеразы либо глюкозил-трансферазы, с нарушением аминокислотной последовательности в молекулах YIII: ФВ либо YIII:РАг.

Тип II заболевания характеризуются нарушением гемостаза вследствие резкого понижения образования Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат и содержания в крови функционально более активных огромных мультимеров фактора YIII:ФВ; получают малые комплексы этого фактора с очень низкой гемостатической активностью. При всем этом различают два варианта заболевания Виллебранда II типа.

При подтипе IIА имеется парез образования огромных мультимеров и маленькое их содержание как в плазме, так и на Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат поверхности и в гранулках Тр., в связи с чем очень резко ослаблены все многофункциональные характеристики комплекса фактора YIII (только активность YIII:К не всегда снижена).

Подтип IIВ характеризуется резко сниженным содержанием больших молекул исключительно в плазме, тогда как в Тр. и на их поверхности такие мультимеры Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат обнаруживаются в обычном либо даже завышенном количестве, в связи с чем ристомицин-агрегация Тр. при этой форме заболевания не снижена, а повышена. В базе этой патологии лежит аномальность больших мультимеров причин YIII:ФВ, в итоге которой они определяют огромное сродство к рецепторам Тр. (гликопротеину Iв).

Есть и практически неизученные и редкие Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат заболевания Виллебранда III и IV типов.

Это обилие заболевания Виллебранда определяется, с одной стороны, сложностью надмолекулярной структуры комплекса YIII фактора и изменьчивостью взаимодействия входящих в его состав различных активностей, а с другой - ролью субединиц фактора YIII во всех звеньях системы гемостаза (сосудистом, тромбоцитарном и коагуляционном) и неоднородностью нарушений Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат в каждом из этих звеньев.

Все же главными в патогенезе этих болезней являются последующие характеристики:

1) нарушение синтеза компонент фактора YIII либо его высвобождения из сосудистого эндотелия,

2) нарушение мультимерной структуры фактора Виллебранда,

3) нарушение взаимодействия фактора Виллебранда с Тр. и рассредотачивание его меж плазмой и Тр.

4) сцепленность нарушений различных гемостатических функций, тогда Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат как при гемофилии А нарушается только изолированно коагуляционная функция фактора YIII,

5) частое сочетание с патологией микрососудов и другими дисмезенхимами,

6) аутосомное наследование заболевания. В генетическом отношении болезнь Виллебранда также не

однородна. Вместе с более частым аутосомно-доминантным наследованием обрисовывают и аутосомно-рецессивные формы, протекающие у гетерозигот укрыто либо бессимптомно, а у Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат гомозигот - очень тяжело.

ГЕМОФИЛИЯ В Гемофилия В - наследный геморрагический диатез,

обусловленный недостатком активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина). Как и гемофилия А, болезнь наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомному типу, но структурный ген фактора IX размещен в другом конце этой хромосомы и никак с геном фaктора IX не Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат связан. Мутирует этот ген в 7-10 раз пореже, чем ген фактора YIII.

Обретенные ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ Посреди обретенных коагулопатий преобладают вторичные

формы, обусловленные всеохватывающими нарушениями в свертывающей системе крови и, обычно, более сложным патогенезом, чем наследные геморрагические диатезы. Изолированные формы недостатка отдельных причин свертывания встречаются только в случае специфичной иммунной ингибиции Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат причин свертывания встречаются при преобретенных коагулопатия изредка. Исключение составляют только случаи специфичной иммунной ингибиции причин свертывания антителами, также избирательной их сорбции патологическими гликопротеинами (к примеру, сорбция фактора амилоидом).

Приведем список главных клинических ситуаций, при которых наблюдается большая часть встречающихся в поликлинике преобретенных коагулопатий. 1. В ПЕРИОД НОВОРОЖДЕННОСТИ: а) недостаток Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат витамин К-зависимых

причин, б) ДВС-синдром, в) иммунные тромбоцитопении, г) наследные нарушение гемостаза, д) иммунные ингибиторы причин свертывания (пассаж от мамы).

2. Заразные ЗАБОЛЕВАНИЯ (включая вирусы) и все виды сепсиса: а) ДВС-синдром, б) специфичный васкулит, в) вторичная иммунная тромбоцитопения.

3. ВСЕ ВИДЫ ШОКА, Томные ТРАВМЫ, ТЕРМИНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ - ДВС-СИНДРОМ.

4. ОБТУРАЦИОННАЯ ЖЕЛТУХА Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат: а) недостаток витамин К-зависимых причин, б) нарушение синтеза других причин, в) ДВС-синдром.

5. Томные ЭНТЕРОПАТИИ (в особенности у деток до 3 лет): недостаток витамин К-зависимых причин, ДВС-синдром.

6. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ. 7. ОСТРЫЙ ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ. 8. Хим ОЖОГИ Пищевого тракта И ЖЕЛУДКА. 9. ОСТРАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ Дефицитность. 10. БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК. 11. СИСТЕМНЫЙ АМИЛОИДОЗ. 12. ГЕМОБЛАСТОЗЫ Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат. 13. КОЛЛАГЕНОЗЫ. 14. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ. и т.д.

Невзирая на огромное количество болезней, приводящих к развитию преобретенных коагулопатий, можно выделить последующие главные патогенетические варианты:

1. ДВС-синдром. 2. Полный недостаток К-витаминзависимых причин

(XII,X,II и IX): - без воздействия антикоагулянтов,

- под воздействием антикоагулянтов непрямого деяния.

3. Ингибирование отдельных причин свертывания специфичными Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат антикоагулянтами.

4. Нарушения при парапротеинемиях и дисглобулинемиях. 5. Изолированная гипергипаринемия и воздействие других ан

тикоагулянтов прямого деяния. 6. При искуственной активации фибринолиза и дефибрина

ционной. 7. Изолированный преобретенный недостаток отдельных факто

ров свертывания.

МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТЫ Различают последующие формы микроваскулитов: 1. Специальные заразные. 2. Неспецифические септические. 3. Вторичные (симптоматические) при системных иммунных

заболеваниях. 4. Вторичные фармацевтические формы. 5. Автономные формы, протекающие как самостоятельные

заболевания, но Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат в генезе которых существенную роль играют инфекции и иммунные нарушения.

Остановимся на главных автономных формах микротромбоваскулитов.

ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНЕТИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ МОШКОВИЦ).

Тромботическая тромбоцитопенетическая пурпура - одна из форм множественного тромбообразования, характеризующаяся насыщенной агрегацией Тр. и диссеминированной закупоркой маленьких артерий и артериол пластинчатыми тромбами, вторичным неиммунным гемолизом, тромбоцитопенией употребления, ишемическим поражением Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат мозга, почек, печени, сердца, и других органов.

ЭТИОЛОГИЯ неведома. Догадки о вирусах, иммунной и ферментопатической природе заболевания пока вполне не доказаны. Острое фибрильное начало заболевания и ее скоротечность принуждает мыслить об заразной природе заболевания с преимущественным поражением эндотелия и срывом сосудист-гуморальной стабилизации Тр.

ПАТОГЕНЕЗ. Центральное место Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат в патогенезе тромботической тромбоцитопенетической пурпуры занимают белковые сдвиги, вызывающие мощное пластинчатое тромбообразование. В следующим эти тромбы трансформируются в гиалиновые тромбы, состоящие в главном из компонент цитоплазмы Тр. и компонент их гранул, также бетаI-C-глобулина. Эти белковые депозиты обнаруживаются как в просвете сосудов, так и субэндотелиально. При всем этом отсутствует Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат сколько-либо выраженная воспалительная воспалительная реакция в зоне тромбирования. Имеются также данные о том, что плазма нездоровых ТТП ингибирует простагландиновую активность и что в ней отсутствует активность, стимулирующая освобождение простациклина из эндотелия в кровь.

Внутрисосудистое свертывание крови, по данным всех исследовательских работ, не участвует в запуске заболевания и Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат практически у всех нездоровых ТТП слабо выражена; там где это свертывание находится, оно является гепарином и другими методами не прерывает тромботического процесса, прогрессирования заболевания и не предупреждает смертельный финал.

Гемолиз при ТТП обоснован мацирацией эритроцитов в сосудистом русле в местах тромбообразования.

Патогенез других проявлений ТТП связан с ишемизацией органов вследствие множественного тромбообразования Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат в их сосудов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) -

одно из самых узнаваемых докторам и обширно всераспространенных геморрагических болезней, относящихся к гиперсенситивным васкулитом, в базе которого лежит асептического воспаления и дезорганизация стен микрососудов, множественное тромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов. Почаще встречающихся у Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат деток до 14 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. Этиология неведома. Вероятна связь со стрептококковой и вирусной заразой. Провоцирующими факторами вместе с инфекциями служат прививки,пищевая и фармацевтическая аллергия, остывание, сенсибилизация эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь заболевания с аллергической наследственностью.

В текущее время подтверждена принадлежность ГВ к иммунокомплексным заболеваним, при которых микрососуды Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат подвергаются асептическому воспалению с более либо наименее глубочайшей деструкцией стен, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего деяния циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонент системы комплемента.

Комплексы антиген-антитело в эквимолярном их состоянии в плазме преципитируются и элиминируются из циркуляции фагоцитами. Растворимые либо циркулирующие комплексы образуются при значимом Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат количественном доминировании антигена над антителами. Конкретно они и активированный ими комплимент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими переменами прямо до некрозов в очагах поражения.

Вместе с обозначенными основами патогенетическими механизмами при ряде вариантов заболевания отмечается более либо наименее выраженное роль Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат в процессе клеточно-опосредованных иммунных устройств. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты накапливаются в участках поражения, высвобождают моноциты, тканевой тромбопластин, лимфокины, лизосомальные ферменты и бругие составляющие, в итоге чего усиливается дезорганизация сосудистой стены и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулемы.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Заболевания 1. Базовая форма заболевания Шенлейна-Геноха:

а Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат) без существенного увеличения уровня иммунных комплексов в плазме.

б) со значимым увеличением уровня иммунных комплексов в плазме.

Эти формы иммунокомплексные протекающие в большей степени без тромбоцитопении, выраженного гемолиза, ревматоидного фактора, выраженной лейкокластической реакции и некрозов. 2. Некротическая форма. То же самое + выраженная лейкокластическая реакция с некрозами в местах кожных высыпаний. 3. Формы Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат с криоглобулинемией и (либо) моноклоновой парапроте

инемией: - с холодовой крапивницей и отеками,

- без холодовой крапивницы и без отеков,

- вторичные формы при лимфомах, лимфогрануломатозе, миеломной заболевания, лимфолейкозе и других опухолях, также при системных заболеваниях. Характеризуется в большей степени высочайшим уровнем иммуноглобулина М, криоглобулинами в сыворотке крови, синдромом Рейно и Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат др. 4. Смешанные варианты.

ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА СОСУДИСТОГО И СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА

Эта группа болезней разделяется на: А. Прирожденные (наследные) геморрагические ангио- и ге

матомезенхимальные дисплазии: 1. Соответственно геморрагические ангиодисплазии (напри

мер, телеангиэктозия либо болезнь Рендю-Ослера). 2. Гемангеомы, в особенности протекающие с тромбоцитами и коа

гуляционными нарушениями (микроангиоматозы с тромбоцитопенией).

3. Формы с наследной неполноценностью Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат соединительной ткани, нередко сочетающиеся с нефункциональностью Тр., недостатком фактор Виллебранда и другими нарушениями гемостаза (синдром Марфана).

4. Комбинирование в различных сочетаниях аномалии, входящие в вышеперечисленные группы.

Все различные виды патологии соединяет воединыжды общность основной прирожденной патологии - неполноценность неверное развитие соединительной ткани, в том числе субэндотелия сосудов, также неполноценностью кроветворения и иммунитета. Б. Обретенные Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат сосудистые пурпуры:

1. Идиопатические. 2. Застойные и отростатические. 3. Атрофические и дистрофические. 4. Неврогенные и механические. 5. Остальные формы.

В эту форму очень неоднородную и почти во всем не много изученную группу геморрагий врубается все те обретенные (вторичные), в большей степени кожные формы кровоточивости, которые связаны с экзо- либо эндогенными поражениями кровеносных Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат сосудов либо поддерживающей их соединительной ткани и протекают без существенных общих нарушений тромбоцитарного гемостаза, при котором значительно нарушается агрегационная функция пластинок.

ДВС-СИНДРОМ Термином "ДВС-синдром" обозначается неспецифический об

щепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в нем тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и др.), образованием в крови огромного количества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубочайшей нефункциональности органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами и часто к появлению вторичных профузий кровотечений.

При ДВС Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат-синдроме организм испытывает тяжелейшую двойную поломку:

1) повсеместное внутрисосудистое свертывание крови с неконтролируемыми микроциркуляциями в органах.

2) следующее истощение гемостаза с неконтролируемыми кровотечениями.

Предпосылкой смерти нездоровых может стать как 1-ое, так и 2-ое нарушение.

ЭТИОЛОГИЯ. Тяжесть, распространенность и темпы развития ДВС-синдрома варьирует в очень огромных границах - от моментальных смертельных форм до Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат смертельных, затяжных, от всеобщего свертывания в циркуляции до регионарных и органных тромбогеморрагий.

В большинстве случаев появление ДВС-синдром обуславливают последующие патологические процессы и воздействия:

1. Инфекции, в особенности генерализованные, и септические состояния.

2. Все виды шока - травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, кардиогенный, септический и др.

3. Травматические хирургические вмешательства (в особенности при Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат злокачественных новообразованиях, операциях на паринхиматозных органах, использовании аппарата искусственного кровообращения, при внутрисосудистых вмешательствах).

4. Все терминальные состояния, остановка сердца с реанимационными мероприятиями.

5. Острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз. 6. Акушерская патология - ранняя отслойка пла

центы либо ручное ее отделение, предлежание плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная смерть плода (в 25-35% случаев).

7. Опухоли, в особенности Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат гемобластозы. При острых лейкозах этот синдром развивается на ранешних стадиях заболевания у 33-45% нездоровых, а при промиелоцитарном - у подавляющего большенства нездоровых.

8. Деструктивные процессы в печени, почках, в особенности протекающие с выраженным гемолизом.

10. Иммунные и иммунокомплексные заболевания. 11. Аллергические реакции фармацевтического и другого генеза. 12. Гемалитико-уремический синдром. 13. Болезнь Мошковиц (в 20-25% случаев). 14. Обильные кровотечения Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат. 15. Мощные гемотрансфузии и реинфузии крови. 16. Отравление гемокоагулирующими змеинными ядовитыми веществами. 17. Затяжная гипоксия (в том числе долгая искусст

венная вентиляция легких). и др. ПАТОГЕНЕЗ. Невзирая на огромное обилие причинных

причин, в базе большенства форм ДВС-синдрома лежат последующие механизмы:

1) активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами - тканевым Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат тромбопластином, продуктами распада тканей и клеток крови, лейкоцитарными протеазами, покоробленным эндотелием.

2) активирующее воздействие на те же звенья системы гемостаз экзогенных причин - микробов, вирусов, рикетский,трансфузионных и фармацевтических препаратов, околоплодных вод, змеинных ядовитых веществ и т.д.

3) неполноценность либо системное поражение сосудистого эндотелия, понижение его антитромбического потенциала,

4) рассеянное внутрисосудистое свертывание свертывание Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат крови и агрегация Тр. и Эр. с образованием огромного количества микросгустков и блокадой ими кровообращения в органах,

5) глубочайшие дистрофические деструктивные нарушения в органах-мишенях, ослабление и выпадение их функции.

6) глубочайшие циркуляторные нарушения (в том числе при обильной кровопотери); гипоксия тканей, гемокоагулянтный шок, ацидоз, нарушения микроциркуляции, связанные с утратой организма возможности к Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат физиологической капиллярной гемодилюции (сладж-синдром), пореже - с полиглобулией, тромбоцитемией, синдром завышенной вязкости плазмы.

7) коагулопатия употребления (прямо до полной несвертываемости крови) с истощением противосвертывающих устройств (недостаток антитромбина III и протеина С), компонент фибринолитической и калликреин-кининовой систем (прямо за их насыщенной активацией), резкое увеличение антиплазминовой активности.

8) вторичная томная эндогенная интоксикация Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат продуктами протеолиза и деструкция тканей (в острых случаях эндогенный токсический шок).

В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимает образование в сосудистом русле тромбина (тромбинемия) и истощение как гемакоагуляционного потенциала, так и устройств, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов.

При подавляющем большинстве форм ДВС-синдрома основным зачинателем процесса Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат свертывания является тканевой тромбопластин. В комплексе с YII фактором он активирует фактор Х как по наружному, так и по внутреннему механизму.

При ряде видов ДВС-синдрома принципиальна пусковая роль не только лишь тканевого тромбопластин, да и контактной активации процесса свертывания (при экстракорпоральном кровообращении, гемодиализе, искусственных клапанах сердца и т Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат.д.).

Намного более значим учет степени роли Тр. и Эр. в формировании ДВС-синдрома. Агрегация Тр. и вовлечение их в тромбообразование - неотклонимый компонент патогенеза ДВС-синдрома. Эр. при ДВС-синдроме подвергают как макро-, так и микротравматизации, вследствие чего их жизнь в циркуляции укорачивается и появляется симптомокомплекс внутрисосудистого гемолиза. Его Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат патогенетическое значение очень велико, так как он сам по для себя активирует свертывание крови и в итоге освобождения огромного количества АДФ и других агентов вызывает агрегацию Тр.

Важная патогенетическая особенность ДВС-синдрома - активация не только лишь системы свертывания крови, да и других протеолитических систем - фибринолитической, калликреин-кининовой, комплемента. В следствии этого Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат сложилось представление о ДВС-синдроме как о "гуморальном протеазном взрыве", в итоге которого кровянное русло хворого заполняется огромным количеством товаров белкового распада.

В процессе развития ДВС-синдрома непреклонно прогрессирует понижение уровня в плазме главных физиологических антикоагулянтов - антитромбина III и протеина С. Аналогично расходуются и комплементы фибринолитической Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат системы.

В процессе развития ДВС-синдрома формеруются растворимые комплексы фибрин-мономеров с фибриногеном, ранешними продуктами деградации фибрина и фибринонективном, что лимитирует внутрисосудистое свертывание, обеспечивает лизис еще не свернувшихся фибриновых комплексов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ при ДВС обоснован как нарушением свертывания крови, так и нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза - повреждением сосудистой стены и развитием тромбоцитопении Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат-тромбоцитопатии.

СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА В российскей литературе в различных вариантах обычно

употребляется последующая систематизация стадий ДВС-синдрома: Стадия I - гипокоагуляция и агрегация тромбоцитов. Стадия II - переходная с нарастающей коагулопатией и

тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

Стадия III - глубочайшая гипокоагуляция (прямо до полной несвертываемости крови).

Стадия IY - восстановительная Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат (либо при неблагоприятном течении фаза финала и осложнений).

ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА И ЕГО ПАТОЛОГИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ Проведенная в последние годы ревизия данных о состоянии системы гемостаза новорожденных позволила установить последующее:

1. В ранешном постнатальном периоде имеется физиологическое понижение как уровня причин свертывания (II, YII, IX, X, XI, и XII), так Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат и физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С и др.), также главных компонент фибринолиза и калликреин-кининовой системы. Нельзя гласить, что система гемостаза у новорожденного "несбалансирована". Эта система уравновешена, но на более малом уровне, чем у малышей более старшего возраст и у взрослых. Так, к примеру, отмечается приблизительно однообразное понижение (до 4-60% как Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат К-витамин зависимых причин свертывания, так и антитромбина III и др. Подразумевается что понижение активности системы гемостза является защитным механизмом, потому что у малыша неминуема активация системы при рождении и в ранешний постродовой период.

2. Недоношенность приводит к более выраженному понижению уровней как прокоагулянтов, так и антикоагулянтов, вследствие Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат чего у этих деток значительно увеличивается риск как геморрагических, так и тромбических осложнений, но в особенности ДВС-синдрома.

3. На состояние системы гемостаза новорожденных существенно оказывают влияние сроки перевязки пуповины и первого прикладывания к груди. А именно, ранешняя перевязка пуповины до перекачивания крови из плацентарных сосудов в кровоток малыша приводит к Геморрагические и тромбогеморрагические заболевания - реферат существенно большему понижению К-витаминзависимых причин свертывания к 3-4 денькам жизни.



generalnie-usloviya-emissii-i-obrasheniya-regionalnih-cennih-bumag.html
generalnij-direktor-gosudarstvennogo-predpriyatiya-belnigri-sopredsedatel-mamchik-s-o.html
generalnij-direktor-ikc-biznes-tezaurus-stranica-16.html