Гемолитико - уремический синдром - реферат

Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) является одним из немногих обретенных болезней, встречающихся обычно в детской возрастной группе. Возможно, данный синдром обхватывает целый диапазон болезней, варьируя от традиционной саморазрешающейся формы у деток грудного возраста до более суровой и нередко фатальной тромбоцитопенической тромбо-гемолитической пурпуры (болезнь Мошкович), наблюдаемой у взрослых. Для этих болезней Гемолитико - уремический синдром - реферат свойственна общая триада: острая почечная дефицитность с олигурией, гемолитическая анемия и тромбоцитопения. Но заболевания, протекающие под прикрытием заболевания Гассера, могут также иметь ту либо иную степень артериальной ангиопатии, гипертензии и поражения ЦНС, кишечного тракта либо печени.

Хотя общий знаменатель, который связывал бы разные формы заболевания либо служил Гемолитико - уремический синдром - реферат базисом для их систематизации либо выбора исцеления, еще не найден, некие из недавнешних главных научных достижений помогают просочиться в сущность данной препядствия.

Этиология и патогенез

Повреждение эндотелиальных клеток играет центральную роль в патогенезе почечных поражений, гемолиза и тромбоцитопении. Повреждение эндотелия может ограничиваться капиллярными мембранами, но не исключено и вовлечение артерии. Такое разграничение Гемолитико - уремический синдром - реферат может посодействовать в более детализированном систематизировании и прогнозировании, также разъяснении природы большой группы симптомов. Механизм повреждения эндотелия в текущее время является объектом споров и исследований. Идентифицировано само мало 5 агентов, способных оказывать повреждающее действие на эндотелиальные клеточки при заболевания Гассера: эндотоксин, нейраминидаза, эстроген - содержащие контрацептивы, настоящий цитотоксин Гемолитико - уремический синдром - реферат (веротоксин), продуцируемый некими штаммами пищеварительной палочки, и токсин, вырабатываемый микробами Григорьева - Шиги. Во время эпидемий Гемолитико - уремического синдрома было выделено некоторое количество видов вирусов, в большинстве случаев Коксаки, ECHO и аденовирус, но без точной связи с болезнью. Более убедительным является развитие данного синдрома у нездоровых с инфекциями, вызванными шигеллой, сальмонеллой Гемолитико - уремический синдром - реферат, цитотоксической, пищеварительной палочкой либо пневмококком. В текущее время внимание исследователей сосредоточено на веротоксин-продуцирующей E. Coli (VTEC O157:H7) и Shigella disenteriae type1. Болезнь Гассера может также наблюдаться у дам, принимающих гормональные контрацептивные средства, содержащие эстроген, либо у беременных. Некие исследования отмечают высшую частоту появления Гемолитико - уремического синдрома при использовании Гемолитико - уремический синдром - реферат ампициллина для исцеления дизентерии вызваной Shigella disenteriae type1.[3]

Повреждение эндотелиальных клеток затрагивает и приводит в действие целый ряд вторичных процессов: локальное внутрисосудистое свертывание крови, слипание тромбоцитов и агрегацию тромбоцитов. Практически у всех нездоровых отмечаются возникновение товаров распада фибрина в циркулирующей крови и тромбоцитопения. Наличие циркулирующих мономеров фибрина (показывает на Гемолитико - уремический синдром - реферат продолжающееся внутрисосудистое свертывание) определяется у меньшинства нездоровых; подразумевается, что практически у всех нездоровых к моменту воззвания за мед помощью внутрисосудистое свертывание прекращается. Практически во всех случаях наблюдается отложение фибрина в сосудах почечных клубочков, что приводит к сужению либо облитерации просвета капилляров, понижению скорости клубочковой фильтрации и уменьшению перфузии почечных канальцев Гемолитико - уремический синдром - реферат с их вторичной нефункциональностью либо некрозом. Практически у всех нездоровых с заболеванием Гассера появляется тромбоцитопения, которая обоснована как возросшим потреблением тромбоцитов, так и сокращением периода их жизни. Более того, циркулирующие в крови тромбоциты неполноценны; в их меньше серотонина, аденозиндифосфата, бета-тромбоглобулина и снижена способность к агрегации, что подразумевает Гемолитико - уремический синдром - реферат их истощение . Значение этих причин и развитии поражений почек либо ЦНС не установлено, но при появлении у хворого геморрагических осложнений тромбоцитопении следует держать в голове о сниженной функции тромбоцитов.

Другим необычным фактом является явное понижение продукции простациклина (PGJ2 ) эндотелиальными клеточками у неких нездоровых с заболеванием Гассера и членов Гемолитико - уремический синдром - реферат их семей. Простациклин является эндогенным ингибитором агрегации тромбоцитов. Это подразумевает, что у неких людей имеется генетический недостаток, который может привести к заболевания Гассера, если этиологический фактор вызовет повреждение сосудов. Таковой механизм может быть предпосылкой заболевания в наблюдавшихся семейных случаях.

У нездоровых с Гемолитико-уремическим синдромом при понижении гематокрита до 10-15 % стремительно Гемолитико - уремический синдром - реферат появляется гемолитическая анемия. Реакция Кумбса, обычно, бывает отрицательной, а осмотическая резистентность и ферменты эритроцитов находятся в границах нормы. Таким макаром, анемия у их обоснована, возможно, микроангиопатией, приводящей к повреждению эритроцитов во время их продвижения по модифицированной капиллярной сети. Выживаемость перелитых с кровью клеток также снижена. Главной предпосылкой повреждения эритроцитов Гемолитико - уремический синдром - реферат является механическая травма, чему в ряде всевозможных случаев содействует модифицированный антиоксидантный статус эритроцитов.

В конце концов, как демонстрируют проведенные за последнее десятилетие исследования, при заболевания Гассера в процесс вовлекаются и другие органы, в особенности печень и мозг, также сердечко и легкие, может быть, вследствие все той же Гемолитико - уремический синдром - реферат микроангиопатии, обсуждавшейся выше. Судороги, ступор либо кома часто бывают осложнением гемолитико-уремического синдрома, и их нельзя разъяснить только гипертензией, вызванной почечной дефицитностью, либо нарушением электролитного баланса. Все же патологические конфигурации в мозге малышей, погибших от заболевания Гассера, были неспецифическими (отек, некроз клеток); микротромбы (предположительно вследствие повреждения сосудов) обнаружены только в нескольких Гемолитико - уремический синдром - реферат случаях.

Диагностические исследования

Продромальное болезнь обычно на некоторое количество дней либо недель предшествует заболевания Гассера и в большинстве случаев проявляется диареей и рвотой. Кровавый стул отмечается не всегда, но достаточно нередко. Пореже заболеванию предшествует зараза верхних либо нижних дыхательных путей либо вирусная зараза . Потом, до того как синдром начнет проявляться Гемолитико - уремический синдром - реферат, может последовать маленький период относительно неплохого состояния. Наблюдаемые симптомы варьируют зависимо от тяжести заболевания и вовлечения в процесс разных органов. Нередко при первом воззвании к доктору, связанном с жалобами на бледнота либо вялость малыша, обнаруживаются анемия и уремия. Гемолитико-уремический синдром может также проявляться абдоминальными симптомами, симулирующими острый животик Гемолитико - уремический синдром - реферат либо язвенный колит, с кровавой диареей и болезненностью брюшной стены при надавливании.

Симптомы заболевания обширно варьируют как при вне почечных, так и при почечных проявлениях. Различия в тяжести заболевания связаны быстрее с экстраренальными проявлениями, ежели с выраженностью и длительностью почечной дефицитности. У нетяжелых нездоровых наблюдаются анемия, тромбоцитопения и Гемолитико - уремический синдром - реферат азотемия, у более томных - олигурия либо анурия и гипертензия. У самых томных нездоровых могут также отмечаться упрямые судороги, кома, легочная дефицитность либо признаки миокардита.

Дифференциальный диагноз заболевания Гассера включает септицемию и неотложные абдоминальные хирургические состояния с сопутствующей преренальной олигурией либо острым тубулярным некрозом (заворот кишок с инфарктом, непроходимость Гемолитико - уремический синдром - реферат кишечного тракта, перфорация кишечного тракта, дивертикул подвздошной кишки, слизистая колика). но в мазках крови при заболевания Гассера обычно определяется гемолиз, а абдоминальные признаки, обычно, обнаруживают доброкачественный нрав. Причины томного васкулита при почечной дефицитности изредка выявляются в детском возрасте (к примеру, люпус-нефрит) и обычно не вызывают тромбоцитопении.

Лабораторная оценка

Включает Гемолитико - уремический синдром - реферат выявление наличия тромбоцитов в мазке и определение числа лейкоцитов, коагуляционного профиля, содержания электролитов, функции печени, измерение уровня азота мочевины в крови и креатинина, также культуральные исследования крови и кала. Повышенное внимание следует уделить выявлению патогенных штаммов пищеварительной палочки, а именно 0157:Н7, которому приписывается ведущая роль: в патогенезе заболевания Гассера Гемолитико - уремический синдром - реферат . У малышей со значительными нарушениями психики, судорогами либо патологическими переменами, найденными при неврологическом исследовании, можно произвести компьютерную томографию черепа и поясничную пункцию для исключения кровотечения либо менингита. Рутинная биопсия почки не показана, она проводится только в атипичных случаях и по мере надобности инструментального исследования.

Исцеление

В текущее время при Гемолитико - уремический синдром - реферат заболевания Гассера осуществляется поддерживающее исцеление, направленное на сохранение гематокрита) в применимых границах, на нормализацию содержания электролитов в сыворотке и поддержание аква баланса, также на борьбу с гипертензией и судорогами. Преждевременное проведение перитонеального диализа для корректировки биохимических характеристик сыворотки и восстановления объема крови понижает смертность, тяжелобольных с 77% до наименее чем 10%.

Рутинный Гемолитико - уремический синдром - реферат непрерывный мониторинг в отделении насыщенной терапии включает контроль за ЭКГ. Для контроля за внутрисосудистым объемом и серийного получения проб крови для лабораторных анализов устанавливают центральновенозный катетер У нездоровых с лабильной (транзиторной) гипертензией целенаправлено внедрение внутриартериального катетера. Катетер для выведения мочи позволяет делать четкое количественное определение диуреза Гемолитико - уремический синдром - реферат и клиренса креатинина. В случае анурии этот катетер убирают ввиду риска инфицирования.

Количество жидкостей, не содержащих натрия либо калия, ограничивают объемом, нужным для возмещения неощутимых утрат воды (300 мл/м2 в денек) плюс ее утрата с мочой и фекалиями. Другие виды поддерживающего исцеления, имеют собственной целью контроль за гиперкалимией, гипертензией и судорогами, если Гемолитико - уремический синдром - реферат они появляются. Гиперкалиемию, если она не является неотложным состоянием, можно вылечивать при помощи катионообменных смол; глюкоза, инсулин и хлорид кальция применяются при неотложной терапии. При не существенно выраженной либо умеренной гипертензии исцеление начинают с диализа для уменьшения внутрисосудистого объема; если симптомы сохраняются, назначают сосудорасширяющие средства. Для предупреждения тахикардии и Гемолитико - уремический синдром - реферат увеличения эффективности исцеления можно добавить бета - блокаторы, такие как анаприлин. Томная гипертензия идеальнее всего лечится при помощи непрерывной инфузии нитропруссида натрия при неизменном АД-мониторинге с внедрением внутриартериального катетера. При сохранении гипертензии после окончания острой фазы заболевания можно перевести хворого на пероральный прием гипотензивных средств.

Осуществляется каждодневный контроль Гемолитико - уремический синдром - реферат за гематокритом и числом тромбоцитов. Если гематокритное число меньше 20 %, нездоровому переливают эритроцитную массу. Нужно иметь под рукою припас крови на случай неожиданного понижения гематокритного числа в итоге гемолиза либо кровотечения. Переливание тромбоцитов делается при определении их числа ниже 20,0*109 /л либо при наличии клинических признаков кровотечения.

Сообщалось о применении антикоагулянтной терапии Гемолитико - уремический синдром - реферат гепарином либо противотромбоцитарными средствами, также фибринолитической терапии стрептокиназой, но число проспективных контролируемых исследовательских работ их эффективности пока невелико. Антикоагулянтная терапия, не дает незамедлительного антитромботического эффекта, но способна оказывать длительное подходящее воздействие на гипертензию и протеинурию в томных случаях при комбинированном предназначении гепарина и стрептокиназы. Но антикоагулянтная терапия связана со Гемолитико - уремический синдром - реферат значимым риском геморрагических осложнений; практически у всех малышей излечение наступает без ее внедрения.

Малочисленные литературные данные не позволяют дать окончательную оценку эффективности плазмафереза при лечении заболевания Гассера. Описано только два варианта такового исцеления; в одном из их уровень креатинина в сыворотке крови начал понижаться еще до проведения плазмафереза на Гемолитико - уремический синдром - реферат 14-й денек заболевания. Оценивалась также эффективность повторного переливания плазмы при лечении заболевания Гассера у 10 деток и 7 взрослых. Отсутствие данных о проведении исследовательских работ в контрольной группе затрудняет интерпретацию приобретенных результатов; в целом же финал заболевания был не лучше обычно наблюдаемого при стандартном лечении. У 2 нездоровых (13 %,) в итоге Гемолитико - уремический синдром - реферат переливания развился сывороточный гепатит. Степень риска по отношению к эффективности рутинного переливания плазмы, по-видимому, очень высока, что не позволяет советовать повторные переливания плазмы нездоровым с неослож ненной заболеванием Гассера. Более точно установлена положительная роль плазмафереза либо переливания плазмы в лечении специально отобранных нездоровых с рецидивирующим гемолитико-уремическим Гемолитико - уремический синдром - реферат синдромом либо с очевидными признаками нарушения синтеза простациклина.

Прогноз

На основании имеющихся клинико-патологических корреляций можно выделить подгруппы форм гемолитико-уремического синдрома, что помогает доктору в выборе исцеления и прогнозировании финала. Традиционная форма заболевания Гассера, наблюдаемая у малеханьких пациентов, проявляется преимуществвенно поражением почечных клубочков и имеет неплохой прогноз (табл. 1).

Таблица 1. Прогноз ГУС Гемолитико - уремический синдром - реферат при различных формах заболевания.
Форма заболевания Возраст Вероятная этиология Прогноз
Традиционная <2лет Пищеварительная палочка Веротоксин Неплохой
Постинфекционная Хоть какой Эндотоксины, нейраминидаза Неплохой
Наследная Хоть какой Нарушение метаболизма простациклина Нехороший: может прогрессировать до приобретенной почечной дефицитности
Аутоиммунная Юные взрослые Активация комплемента Нехороший
Связанная с беременностью Юные взрослые Неведома Нехороший
Остальные Хоть какой Связана с коллагенозом Изменчивый

У малышей старшей возрастной группы и у взрослых отмечаются большая выраженность артериальной ангиопатии, более томная Гемолитико - уремический синдром - реферат гипертензия и вовлечение многих органов;в среднем у их выше летальность и частота отдаленных последствий. Кроме возрастного фактора, неблагоприятными прогностическими признаками являются отсутствие такового предвестника, как диарея , рецидивирование заболевания и определение ее наследной формы. Другими словами, прогноз ужаснее в тех случаях, когда наблюдаемые проявления заболевания расползаются с ее традиционным описанием. На обратном Гемолитико - уремический синдром - реферат конце диапазона форм гемолитико-уремического синдрома находится болезнь Мошкович (тромбоцитопеническая тромбогемолитическая пурпура), нередко фатальное болезнь с более томным неврологическим вовлечением и наименее выраженным болезнью почек.

Хотя суровое поражение ЦНС является нехорошим прогностическим признаком, у нездоровых, выживших после острой стадии заболевания, может наблюдаться ослабление симптомов со стороны ЦНС. Сообщилось о Гемолитико - уремический синдром - реферат 5 случаях излечения малышей после длительной комы, осложнившей течение заболевания Гассера. Как демонстрируют данные аутопсии, у нездоровых, скончавшихся после острой стадии заболевания Гассера, микроэмбо лы не обнаруживаются ни в мозге, ни в других органах, не считая почек; тогда как у малышей, погибших во время острой фазы, наличие микротромбов обычно определяется Гемолитико - уремический синдром - реферат в почти всех органах. Это подразумевает, что гистологические конфигурации вне почек с течением времени разрешаются.

Длительный прогноз при заболевания Гассера, по-видимому, неплохой. Критичным при острой стадии заболевания является 2-недельный срок . Необходимость проведения диализа в течение наименее 2 недель подразумевает следующую нормализацию функции почек. Необходимость же продолжения перитонеального Гемолитико - уремический синдром - реферат диализа подольше этого срока показывает на вероятное сохранение

частичной нефункциональности почек, хотя необратимость почечной дефицитности может быть констатирована только через несколько месяцев.

Литература:

1.Насыщенная терапия в педиатрии . Под ред. Дж. П. Моррея, М. 1995.

2. Неотложные состояния в педиатрии . Под ред. В. М. Сидельникова, Киев 1994.

3. Emerging Infectious Diseases , Vol.1, No. 4 - October-December 1995, pages Гемолитико - уремический синдром - реферат 134-140

( доступно по WWW - http://www.cdc.gov/ncidod/EID/eid.htm )



general-problems-of-foreign-language-teaching.html
generala-majora-a-a-davletshina.html
generalizaciya-kart-kontrolnaya-rabota.html