ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии

^ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Определение. Гемолитические анемии - патологическое уменьшение содержания эритроцитов и гемоглобина в крови, вызванное ранним и лишним разрушением эритроцитов.

Систематизация. Гемолитические анемии бывают прирожденными и обретенными. Список клинически важных вариантов гемолитических анемий содержит в ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии себе:

  1. Прирожденные гемолитические анемии, обусловленные:

    1. недостатком структуры мембраны эритроцитов;

    2. недостатком фермента Г-6-ФД (глюкоза-6-фосфат дегидрогеназы);

    3. синтезом аномального гемоглобина.

    4. нарушениями синтеза цепей глобина.

  2. Обретенные гемолитические анемии:

    1. Иммунные гемолитические анемии.

    2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

^ Наследный ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии МИКРОСФЕРОЦИТОЗ (БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО ШАФФАРА)

Определение. Наследный микросфероцитоз (болезнь Минковского Шаффара) – анемия, вызванная наследным недостатком мембраны эритроцитов, ведущим к появлению шаровидных эритроцитов - сфероцитов, заблаговременно стопроцентно либо отчасти (секвестрация части объема ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии клеточки) разрушающихся в селезенке.

МКБ-10: D58.0. - Наследный сфероцитоз.

Этиология. Болезнь имеет в собственной базе аутосомно-доминантный недостаток структуры эритроцитарной мембраны. Поражены гены, ответственные за синтез белков мембраны эритроцитов – спектрина и анкирина.

Патогенез. Нарушение ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии синтеза спектрина и анкирина приводит к повышению проницаемости мембраны эритроцитов для натрия и воды. Перегруженные водой эритроциты получают шаровидную форму. В отличие от обычных, они оказываются не способными деформироваться, и при ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии прохождении через узенькие межсинусовые места пульпы селезенки подвергаются тотальному либо частичному (секвестрация) гемолизу. В процессе частичного гемолиза – секвестрации - от аномального сфероцита отрывается часть его тела. Эритроцит миниатюризируется в размерах до величины, которая ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии позволяет ему свободно, не деформируясь проходить через межсинусовые щели селезенки. Такие клеточки именуются микросфероцитами.

Лишнее поступление в кровь гемоглобина из разрушенных сфероцитов и секвестрированных фрагментов не нормальных эритроцитов вызывает соответствующие для гемолитических состояний ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии неконьюгированную гипербилирубинемию, иктеричность кожных покровов. Временами появляются обострения заболевания, когда интенсивность гемолиза, выраженность анемии и гипербилирубинемии наращивается.

В связи с высочайшей концентрацией билирубина в желчи, у нездоровых с наследной микросфероцитарной гемолитической анемией ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии нередко формируются конкременты в желчном пузыре и/либо протоках. Желчные конкременты состоят из билирубината кальция (пигментные камешки). Камешки в желчных ходах часто осложняют течение микросфероцитарнгой анемии приступами желчной колики. Вероятна механическая желтуха, вызванная ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии калькулезной обструкцией желчных протоков.

^ Клиническая картина. Болезнь обычно находится в юношеском возрасте, но время от времени в первый раз диагностируется у взрослых людей.

В легких случаях анемичный синдром не много выражен. Клинические ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии проявления заболевания могут ограничиваться жалобами на общую слабость, умеренную постоянную либо преходящую желтуху. Время от времени предпосылкой, заставившей хворого обратиться за мед помощью, были приступы болей в правом подреберье, вызванные ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии сопутствующим холелитиазом.

При беспристрастном исследовании у всех нездоровых выявляется обычно не достаточно выраженная бледнота кожных покровов в купе с очевидной иктеричностью склер и кожных покровов. В итоге компенсаторной гиперфункции костного мозга нездоровые с наследным ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии микросфероцитозом не столько анемичны, сколько желтушны.

У всех нездоровых определяется умеренная спленомегалия. Пальпаторно селезенка гибкая, безболезненная.

У многих нездоровых определяется зона болезненности в правом подреберье, положительные симптомы Кера, Мерфи. Это ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии может быть свидетельством отягощения анемии желчнокаменной заболеванием, а часто и калькулезным холециститом.

Нарушения периферической микроциркуляции, вызванные неспособностью сфероцитов деформироваться при прохождении через капилляры, могут проявляться трофическими язвами на голенях.

Компенсаторная гиперплазия костного мозга часто обусловливает ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии возникновение изъянов развития скелета, сначала плоских костей. По этой причине у нездоровых с наследным микросфероцитозом нередко обнаруживаются квадратный башенный череп, выступающий лоб, микрофтальмия, деформация челюстей.

Болезнь обычно протекает волнообразно ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии с периодами обострения, усиления желтухи и анемии, чередующимися с ремиссиями, когда единственным проявлением заболевания может быть легкая иктеричность склер в купе с умеренной спленомегалией.

Диагностика. Общий анализ крови: нормохромная анемия. В мазке ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии видны три популяции эритроцитов: микросфероциты, нормоциты, ретикулоциты.

Осмотическая резистентность эритроцитов снижена.

Свойственны спонтанный аутогемолиз после двухсуточной инкубации при 370С, увеличенная резистентность эритроцитов к действию соляной кислоты, отрицательная проба Кумбса. Добавление в пробирку АТФ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии и глюкозы уменьшает аутогемолиз эритроцитов.

Биохимическое исследование крови: завышенный уровень билирубина за счет непрямой фракции.

Общий анализ мочи: повышение содержания уробилина.

Стернальная пункция: в препарате костного мозга наблюдается гиперплазия клеток эритроцитарной полосы.

УЗИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии: спленомегалия при сохранении обычной структуры селезенки, отсутствии гепатомегалии, признаков нарушения портальной гемодинамики. Нередко обнаруживаются конкременты в желчном пузыре и протоках.

ЭКГ: часто выявляется тахикардия, понижение амплитуды зубца Т во всех ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии либо исключительно в левых грудных отведениях, что может являться свидетельством миокардиодистрофии.

^ Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз следует проводить сначала с железодефицитной анемией, при которой также имеет место возникновение в периферической крови микроцитов. Но, в отличие от ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии нелеченной железодефицитной анемии у нездоровых микросфероцитозом в пунктате костного мозга имеет место гиперплазия эритроцитарного ростка. У нездоровых с железодефицитной анемией не бывает гипербилирубинемии и желтухи.

В отличие от В12-дефицитной анемии ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии, при которой нередко наблюдается умеренная гипербилирубинемия, иктеричность кожных покровов, вызванные шунт-гемолизом мегалобластов в костном мозге, при микросфероцитозе цветной показатель не бывает больше единицы, а в костном мозге отсутствуют мегалобласты, гиперсегментированные нейтрофилы.

Для ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии дифференциальной диагностики с другими видами анемий, в том числе прирожденными и обретенными гемолитическими, принципиальное значение имеет выявление круглой формы и сниженной осмотической резистентности эритроцитов.

План обследования.

Исцеление. Для нездоровых ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии с выраженной анемией, гипербилирубинемией, выраженной спленомегалией конструктивным способом исцеления является спленэктомия.

При легком, возмещенном клиническом течении микросфероцитаза исцеление не требуется. Нездоровые с сопутствующей желчнокаменной заболеванием нередко нуждаются в хирургическом лечении холелитиаза, которое идеальнее ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии всего проводить малоинвазивными лапароскопическими способами.

Прогноз. Прогноз подходящий при неосложненном течении наследной микросфероцитарной анемии после вовремя выполненной операции спленэктомии. После спленэктомии ликвидируется анемия, но сохраняются трофические расстройства, обусловленные нарушениями микроциркуляции, связанными с неспособностью ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии эритроцитов деформироваться в капиллярах.

^ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ПРИ Недостатке ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ

Определение. Анемия при недостатке глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) является наследным недостатком ферментных систем эритроцитов, вызывающим неспособность эритроцитов противостоять гемолитическому действию эндогенных ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии и поступающих снаружи веществ, владеющих качествами окислителей

МКБ-10: D55.0. - Анемия вследствие дефицитности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Этиология. Хворают в большей степени мужчины, потому что ген фермента сцеплен с половой Х хромосомой.

Патогенез. Недостаток Г-6-ФД ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии нарушает работу противоокислительных метаболических систем клеточки. Потому воздействие разных агентов, владеющих окислительными качествами, в том числе фармацевтических препаратов, ведет к деградации гемоглобина с образованием телец Гейнца. Происходит разрушение таких эритроцитов в сосудах ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии и селезенке. Типично волнообразное течение заболевания с повторяющимся появлением гемолитических кризов на фоне воздействия оксидантов.

Из фармацевтических средств окислительным гемолитическим действием на эритроциты нездоровых с Г-6-ФД дефицитностью владеют противомалярийные препараты ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии, сульфаниламиды, производные салициловой кислоты, нитрофураны, противотуберкулезные средства, викасол.

У неких нездоровых насыщенный гемолиз появляется сходу после потребления в еду бобовых (конских бобов), также после попадания в дыхательные пути пыльцы этих растений. Таковой вариант заболевания именуется ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии «фавизм». Он обоснован сочетанным генетическим недостатком Г-6-ФД и ферментных систем гепатоцитов, ответственных за обезвреживание неких токсинов-окислителей, находящихся в конских бобах.

Гемолитические кризы нередко появляются при вирусных и бактериальных ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии инфекциях, потому что при лихорадке из разрушающихся гранулоцитов высвобождается перекись водорода. Под воздействием пероксидазы мембраны нейтрофилов перекись водорода разлагается с выделением высокоактивного окислителя - атомарного кислорода, способного спровоцировать гемолитический криз.

^ Клиническая картина. Болезнь протекает приступообразно ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии. В латентный период вне деяния провоцирующих причин самочувствие хворого сохраняется полностью удовлетворительным. Вероятны конкретные проявления маленький анемии в виде бледноты кожных покровов, жалоб на общую слабость, сниженной физической и интеллектуальной ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии трудоспособности, сердцебиений. У неких нездоровых вероятен маленький неизменный гемолиз, который проявляется слабо выраженной иктеричностью склер, кожных покровов.

В обычных случаях при появлении провоцирующих событий через 2-3 денька появляется острый гемолитический криз. У неких ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии нездоровых острый гемолиз появляется без тривиальной предпосылки. Во время криза концентрация гемоглобина и эритроцитов в периферической крови стремительно понижается сразу с возрастанием уровня свободного гемоглобина и неконьюгированного билирубина. Моча становится активно темного цвета ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии за счет свободного гемоглобина.

Если провоцирующий фактор продолжает действовать, состояние хворого утяжеляется. Возникают и усиливаются лихорадка, одышка, выраженная боль в голове, боли в конечностях, поясничные боли. Кровяное давление понижается. Кожные покровы ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии становятся бледноватыми, желтушными. При фавизме клиническая картина дополняется насыщенными болями в животике, повышением печени, селезенки.

Во время гемолитического криза жизни нездоровых грозит развитие острой почечной дефицитности, ДВС-синдрома, анемичной комы.

Диагностика. Общий анализ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии: нормохромная анемия. Во время криза анемия утежеляется. Возникает выраженный ретикулоцитоз - до 25-50% зависимо от тяжести гемолитического криза. В большинстве эритроцитов обнаруживаются тельца Гейнца (денатурированный гемоглобин). Видны «надкусанные» эритроциты – дегмациты. Появляется лейкоцитоз ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии с выраженным, прямо до миелоцитов, сдвигом формулы на лево, эозинофилия. Уровень тромбоцитов не меняется. СОЭ увеличена.

Проба Кумбса: отрицательная.

Осмотическая резистентность эритроцитов обычная либо повышена.

Стернальная пункция: обогащение костного мозга базофильными ядросодержащими ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии клеточками эритромиелоидного ряда и эозинофилами.

Биохимический анализ сыворотки крови: гипербилирубинемия за счет неконьюгированной фракции, свободный гемоглобин. При развитии ДВС-синдрома миниатюризируется содержание потребляемых причин свертывания крови (протромбин, фибриноген и др.), возникают продукты деградации ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии фибрина. Острая почечная дефицитность сопровождается повышением уровня мочевины, креатинина, калия.

Общий анализ мочи: находится уробилин, свободный гемоглобин, гемосидерин.

^ Дифференциальный диагноз. Диагноз основывается на выявлении такового обычного для данного заболевания симптома, как возникновение в ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии периферической крови во время гемолитического криза эритроцитов, содержащих включения из денатурированного гемоглобина – тельца Гейнца.

Для надежной дифференциальной диагностики с другими видами гемолитических анемий проводится определение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах хворого.

План обследования ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии.

Исцеление. Сначала ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии отменяются фармацевтические средства, пищевые продукты способные вызвать гемолитический криз. Назначают прием витаминов с антиоксидантными качествами: токоферол, рибофлавин. С целью профилактики фавизма исключают из пищевого потребления бобовые продукты. Во время гемолитического криза проводят плазмоферез. При глубочайшей ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии анемии нужна трансфузия отмытых эритроцитов. Если появились симптомы ДВС-синдрома, вводят гепарин и свежезамороженную плазму. Острая почечная дефицитность является показанием для гемодиализа.

Прогноз. Прогноз заболевания подходящий. При кропотливом соблюдении мер предосторожности с ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии исключением приема лекарств-прооксидантов, не употреблении в еду бобов, нездоровые с недостатком Г-6-ФД могут не мучиться гемолитической анемией в течение всей жизни.

^ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКЯ АНЕМИЯ

Определение. Серповидно-клеточная анемия ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии - гемолитическая анемия, вызываемая генетическим недостатком, когда заместо обычного, синтезируется аномальный гемоглобин, владеющий пониженной растворимостью в критериях гипоксемии, что вызывает нарушения структуры эритроцитов и их разрушение.

МКБ-10: D57.1. - Серповидно-клеточная анемия без криза ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии.

D57.0. - Серповидно-клеточная анемия с кризом.

Этиология. В итоге на генном уровне обусловленного недостатка происходит синтез аномального гемоглобина HbS.

Патогенез. HbS не способен находиться в растворенном состоянии при гипоксемии либо действии хим веществ, владеющих ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии качествами восстановителя. Он выпадает в гелеподобный осадок, изменяет клеточную конфигурацию эритроцитов, придавая им соответствующую серповидную либо менисковидную форму. Деформированные осажденным гемоглобином эритроциты не способны поддерживать тканевую микроциркуляцию и подвергаются внутрисосудистому ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии гемолизу. Продукты распада эритроцитов активизируют свертывающую систему крови, вызывая тромбозы в разных сосудистых бассейнах. Лишнее образование и выделение через желчные протоки билирубина является патогенетическим фактором формирования желчных конкрементов пигментного состава.

^ Клиническая картина. Гомозиготный ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии вариант заболевания проявляется симптомами тяжеленной гемолитической анемии, возникающей уже на первом году жизни. 1-ые гемолитические кризы обычно появляются на фоне зараз, сопровождаются болезненной припухлостью суставов кистей, стоп. Нездоровые бледноватые, желтушные, мучаются интеллектуальной отсталостью ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии. Из-за компенсаторной гиперплазии костного мозга практически у всех имеют место различные нарушения развития скелета: удлиненные конечности, башенный череп с утолщенными швами лобных костей.

Гемолитические кризы протекают с высочайшей лихорадкой ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии. Кризы нередко сопровождаются тромбозом сосудов конечностей, брыжеечных сосудов, инфарктами легких, селезенки, кровоизлияниями в сетчатку глаз. Вероятны ишемические либо геморрагические инсульты. Может развиваться асептический некроз головок бедренной и плечевой костей.

У всех нездоровых ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии выявляется умеренная гепатоспленомегалия. На поздних стадиях заболевания из-за нередких инфарктов селезенка сморщивается. Часто появляются трофические язвы голеней. Конкременты в желчных ходах могут вызывать приступы печеночной колики.

Диагностика. Общий анализ крови: нормо- либо гипохромная ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом на лево до миелоцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия, базофильная зернистость эритроцитов. Часто встречаются менисковидные эритроциты, нормобласты.

Серповидноклеточные эритроциты выявляются изредка. Их можно найти после обработки крови метабисульфитом натрия ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии, который, действуя, как восстановитель, вызывает недочет кислорода в эритроцитах. Это ведет к кристаллизации гемоглобина HbS в эритроцитах с образованием осадка серповидной формы.

Биохимический анализ сыворотки крови: повышен уровень билирубина ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии за счет неконьюгированной фракции, повышение содержания железа. Во время криза выявляется свободный гемоглобин.

При электрофорезе гемоглобина эритроцитов у гомозиготных нездоровых содержание аномального гемоглобина HbS может достигать 90%.

Общий анализ мочи: во время криза ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии черный цвет за счет высочайшей концентрации уробилина, свободного гемоглобина, гемосидерина.

Стернальная пункция: в костном мозге выявляется гиперплазия клеток эритроидного ростка.

Рентгенологические исследование: на рентгенограммах черепа, других плоских костей определяется расширение костномозговой зоны, истончение ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии кортикального слоя. У неких нездоровых выявляются признаки асептического некроза головок бедренных либо плечевых костей. Часто обнаруживаются признаки остеопороза, компрессионной деформации позвонков.

^ Дифференциальный диагноз. Болезнь нужно дифференцировать с другими вариациями гемолитических анемий ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии. Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают пробы на серповидноклеточность с метабисульфитом натрия, выявление способом электрофореза доминирования в эритроцитах патологического гемоглобина HbS.

План обследования.

Исцеление. В период гемолитического криза хворого нужно согревать, потому ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии что при низкой температуре признаки серповидности эритроцитов выражены больше. Назначают фолиевую кислоту по 1 мг – 1 раз в денек. Для профилактики гемосидероза нездоровым с высочайшим содержанием сывороточного железа назначают десфераль по 500 мг в ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии день. При тяжеленной анемии вливают эритроцитарную массу.

Прогноз. Гомозиготные нездоровые на фоне адекватного исцеления не доживают до возраста старше 20 лет. Гибнут во время 1-го из томных гемолитических кризов от инфарктов, кровоизлияний ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ - Анемии в мозг, почечной дефицитности, анемичной комы. Прогноз у гетерозиготных нездоровых подходящий.


general-circulation-scheme.html
general-gubernator-i-komanduyushij-korpusom.html
general-mecenat-rossijskaya-blagotvoritelnost-v-zerkale-smi.html